人们常说的血管瘤严格来讲主要分为两个部分,一个是以血管内皮细胞增生为主的真性血管瘤,是良性的肿瘤,另一个是血管畸形,二者的发病机制和临床特点是迥然不同的。血管内皮细胞增生为主的真性血管瘤主要发生在婴幼儿,治与不治,以及如何治疗一直困扰着许多的家长。下面简单介绍婴幼儿血管瘤的治疗策略,血管畸形的治疗另有篇幅介绍。 很多家长就诊时常说:婴儿开始的时候就是一个很小的红点、红血丝,或者很薄的一点红斑,以为是擦伤,以为是胎记,没有引起注意,结果很快就长大了,变厚了(图1)。 图1 胸壁血管瘤快速生长,成为混合型血管瘤 婴幼儿血管瘤最常出现在生后半月左右,生后2月是一个增殖的旺盛期。很多家长希望知道血管瘤发生的原因,但是学界至今都没有给出一个准确的、信服的答案。作者所在的由中国小儿外科先驱王赞尧教授和血管瘤全国著名的周德凯教授所带领的科研及临床团队对血管瘤的发生机制及影响因素进行了一系列的观察研究。王赞尧教授和周德凯教授上个世纪九十年代研究发现血管瘤的发生、增长和雌激素有密切的关系,血管瘤患儿的雌激素水平明显高于其他婴幼儿。这个重要发现得到了国内外权威机构认同,成为研究血管瘤的重要的基础理论。而探讨血管瘤患儿血清雌激素水平增高的原因,雌激素受体亚型的表达,雌激素作用的机理,以及通过干预血管瘤雌激素亚型的表达以治疗血管瘤,课题组已经得到多个部委的科研经费资助正在研究中。 婴幼儿血管瘤有一个显著的特点就是有自发消退的现象,患儿一般在1岁以后血管瘤逐渐开始消退,但每个患儿消退的时间是不一样的,有的长达7-10年,消退的程度也是不一样的。未经过治疗的瘤体消退后有25%-69%患儿会残存皮肤、皮下组织的退行性改变:瘢痕、萎缩、色素减退,毛细血管扩张(红血丝)、脂肪和纤维组织堆积和皮肤松弛以及其下扩张的血管(图2、3)。长时间的红斑或者血管瘤消退后的瘢痕,色素、皮肤状况的改变,会对心智发育尚不成熟的患儿心理的影响尤其值得重视。对家长而言也是一种慢性心理折磨。 图2 、3患儿血管瘤自行消退后残留的毛细血管扩张,皮肤松弛,色素脱失,皮下扩张血管及皮下脂肪组织堆积 正是基于血管瘤有自行消退的特点,有的医生或者医学媒体建议观察等待。(这也是上个世纪血管瘤治疗方法有限的无奈选择)。对于生长缓慢的、静止期的,较浅表或者小面积的,生长在躯干、四肢等非暴露部位不影响美观或者功能的血管瘤是可以严密观察的。建议“严密观察”,不是放任不管,尤其需要提醒的是,不但要观察血管瘤的大小,而且要留意血管瘤的颜色和瘤体厚度的改变,有的血管瘤面积没有明显变化,但是却可以往外突出,也可以向皮下层生长。 生长在头面部可能影响美观的(图4),生长在呼吸道、泌尿道以及会阴部等影响功能的,以及生长在其他部位但生长迅速,体积较大的血管瘤建议尽早干预,血管瘤越大治疗难度明显增加,而且出现破溃风险加大(图5、6、7) 图5 生长在眼睑上的血管瘤影响视网膜的发育,可影响眼的功能 图6 生长在口唇上的血管瘤可影响美观,而且容易破溃 图7 背部溃烂感染的血管瘤 血管瘤治疗的原则是:控制生长,促进消退,保护功能和容貌。 有的家长询问“治疗的最佳时机”,其实血管瘤的生长个体差异很大,每个婴幼儿血管瘤的生长部位、生长速度都不一样,同一个血管瘤处于不同的时期和状态对治疗的要求也不一样,因此我们提倡“个体化治疗策略”。尽管血管瘤有自行消退的特点,但是何时开始消退,消退到什么程度,可能遗留什么样的畸形是不确定的。而积极的干预可加快消退的进程,降低后遗畸形的程度,正规的医疗机构规范化、个体化的治疗总体而言是有效的、安全的、风险可控的。 对真性血管瘤的治疗,不同的地区、医疗单位和医师可能有不同的方法。当前最常见的血管瘤的治疗方式有如下几种: 1. 普萘洛尔,又名心得安,这是个治疗心脏病的老药,2008年法国医生偶然发现它有治疗血管瘤的作用后很快在全世界风靡开来。我国2016版血管瘤血管畸形治疗指南中把它列为第一线药。心得安治疗真性血管瘤有很好的效果,而且价格低廉,很受一些专科医师的青睐,也受到血管瘤患儿家长的欢迎。但是它需要每天服药,而且服药时间长达半年到1年,给婴幼儿每天灌药对很多家长来说是一个折磨,停药后也可能出现反弹,而且心得安可能引起低血糖、低血压、心率减慢,引起哮喘,长时间服药可能引起肝肾功、心肌酶谱、甲状腺功能的改变。心得安减慢心律,减低心脏射血分数会不会对重要脏器的血流灌注产生影响;心得安是脂溶性的,可以透过血脑屏障,会不会对脑的认知能力、发育中的神经系统产生影响引起了学者的担忧。建议心得安治疗需在有经验的医生指导下进行。 2. 口服糖皮质激素 如强的松片,这是以前常用的治疗方法,由于长期服用激素可能带来的严重副作用,如满月脸、水牛背、柯兴综合征、免疫力降低等,现在除非普萘洛尔和其他方法都不适合,又需要全身用药的病例,所以口服糖皮质激素目前使用很少。 3. 激光治疗 激光对浅表型的,点或小片状的血管瘤是有效的。婴幼儿皮肤较薄,血管瘤激光治疗中对激光的穿透深度有较高的要求,浅了达不到效果,过深可能留下瘢痕,穿透深度和能量水平的控制是激光医师的一个挑战。激光治疗过程中的局部降温系统不断有改进,但对局部止痛目前部分地区还没有比较完备的方法。团队也观察到血管瘤激光治疗后有一定的复发率,推测可能是因为激光破坏了增殖的血管瘤细胞,但是并不能降低或削弱血管瘤生长的诱发因素。 4. 外敷药物 普萘洛尔软膏、噻码洛尔乳膏、卡替洛尔眼液、噻码洛尔眼液等对浅表型的真性血管瘤是有效果的,其简单易行,价格低廉。如果还能够提高其对血管瘤组织的渗透性,其治疗效果,适宜范围会大幅度提高,这也是研究者正在进行的、很有前景的工作。 5. 血管瘤局部经皮灌注治疗 将药物,主要有激素、抗肿瘤抗生素如博来霉素、平阳霉素按照一定的浓度和药物比例,均匀灌注于血管瘤体组织内,能有效的抑制血管瘤的生长,促进其消退。很多家长对激素和抗肿瘤抗生素的使用有顾虑。周德凯血管瘤血管畸形团队经过30余年、十几万人次的临床治疗及长期随访发现:血管瘤经皮灌注治疗微创且有可靠的效果,血管瘤局部所用的激素和抗肿瘤抗生素用量极小,对患儿的生长发育没有明显影响,通过监测患儿血清IgG等免疫球蛋白及补体水平,发现其对患儿免疫能力(抵抗力)没有削弱;但是较大的血管瘤,需要较大药量和高频次治疗的患儿的生长发育和抵抗力在用药阶段是有一定影响的,但停药后一段时间,患儿可逐步恢复到同龄儿的水平。血管瘤瘤体内灌注治疗有效、微创,副作用小,安全可靠,经济,简便易行,但需要医师有较丰富的经验和技巧。 6. 手术治疗 手术治疗需要对婴幼儿全身麻醉,同时有一定的创伤,可能引起邻近组织的损伤,会遗留瘢痕,是对上述方法无效,或者某些特殊情况下的选择,临床治疗中相对较少。 7. 还有一些比较少见的方法 如冷冻治疗,由于其疼痛和瘢痕形成,已经较少使用。 图7 可见冷冻治疗以后留下的局部瘢痕 核素敷贴,由于其放射线的危害,此种方法已经摈弃。高频电针,其效力有限且有创,但目前还有一些单位在使用。 部分血管瘤可严密地观察等待,为加快血管瘤消退的进程,减少后遗畸形的出现,降低血管瘤对患儿心理的影响,控制其生长,促进其消退,保护功能和容貌,积极的干预是可取的。结合血管瘤的不同生长部位,不同类型,处于生长或消退的不同阶段,以及血管瘤体血管内皮细胞和血管组成比例的不同,以及不同地区医师的经验和水平,做到“个体化治疗”,选取不同的治疗方案以期取得最大化的治疗效果。 对血管瘤患儿家长而言,正规的医疗机构,有经验的专科医师,是所有治疗策略中最简单也是最重要的一环。
今天是感恩节,首先祝各位宝宝及家长朋友身体健康万事如意! 加入好大夫网整整一年了,通过与患者的交流,也再次让我体会到医患相长的道理,患者也常常成为医生的老师,你们的反馈信息有助于医生临床水平的提高,同时有助于指导宝宝疾病的康复,谢谢你们的信任!感恩您们,感谢我的小患者及家长们对我的信任和支持!感谢您们在需要帮助的时候,相信并选择我!求医的路我们一起走,风雨同舟,一起创造奇迹! 我从1983年毕业,从事小儿外科已经三十多年,自1986年始师从于我国小儿外科创始人之一的王赞尧教授,研究血管瘤及淋巴管瘤的非手术治疗取得突破性进展,研究成果达到国际先进水平,国内领先地位,成果获得四川省科技进步奖,并创立了重庆儿童医院血管瘤专科,发表科研论文二十余篇并参与多部专业著作的编写。近20多年来,在特殊药物注射治疗(局部介入灌注治疗)血管畸形、复杂血管瘤综合症及淋巴管瘤方面潜心研究,治疗了来自国内外数以万记的病人,取得了非常明显的疗效,已成为在国内具有较大影响的特色专科,有关研究论文受到国内同行的高度重视并在国内逐渐推广运用。但我深知一个人的力量有限,深知还有很多全国各地的小朋友在等待救治,甚至还在迷茫徘徊绝望中,为此,我写下了这篇感言。 加入好大夫网站纯属是被“绑架”上来的,每年我的临床病人都上万,一年365日几乎都在医院度过,已无精力顾暇网站,想着关闭掉,但每每看到家长们在网站留言,字里行间透露着那种渴望与希望,医者仁心,我停止了关闭网站的想法,从开网站到现在,短短一年的时间,网站访问量已近突破82W,帮助患者近6000人,得到家长好评感谢信1560多,所以出现这种现象:白天医院工作,晚上回到家中,网上工作,常常有家长说,感谢您大半夜,凌晨2、3点还回复我们,其实里面的缘由你们不知道罢了, 大批的家长通过网站咨询,超负荷的工作让我没有时间也不敢休息,因为我的病人也在超出极限地等待,我不需要借助于网络为自己招揽病人,因为我每天的病人已经多得让我喘不过气来,我的目的只有一个,那就是尽我的所能让孩子的病情早日得到控制并痊愈,让家长少走弯路,少化冤枉钱。孩子康复及家长们的笑容,也是我的快乐,家长们发至肺腑的感言及评价,肯定让我深深感动,也成为忘我工作的动力! 为了提高效率,更好的帮助到每位患友,家长可以根据宝宝情况通过以下方式联系我: 1.对于孩子病情紧急或者想要得到快速解答的患者,可以通过好大夫在线预约和我的通话,合适者我会给予加号,根据患儿病情确定。 2..家庭医生服务:此服务无咨询次数的限制,如病情需要长期咨询和我保持联系的,可以选择此服务,每月两次与我的紧急通话;避免不必要的来回医院奔波劳累,大人和孩子都痛苦。 3.挂号:一般挂号有几个途径:重庆医科大学附属儿童医院官方网站及微信挂号、医事通及023-118114(收费电话)电话预约挂号或者医院专家门诊当天清晨现场排队挂号。 另一个途径就是好大夫在线线上预约,这样比较简单,我可以进行筛选,到时凭短信来找我就可以!请不要再去找号贩子黄牛,他们的号卖到几百_上千元。 另外,也想借此机会感激家长们对我的信任!但也请你们谅解,因为平常工作过于辛苦繁忙,有时候可能回复不及时,请不必着急,耐心等待,我会尽量抽时间回答所有家长的有效问题。我会尽我的知识及经验给您们最中肯的建议,推荐患者就近到相关的专家处诊治! 最后,我愿和家长们一块为宝宝的痊愈康复努力,为孩子们的健康快乐成长护航! 祝大家感恩节快乐安康!
卡波西氏血管内皮瘤(KHE)与K-M现象(K-MP)的诊治 重庆医科大学儿童医院胃肠新生儿外科血管瘤专科 周德凯 李晓庆 董欣竞 王佚 李勤 宋晓峰 向丽 刘伟 刘清爽 等(400014) 目的:总结1992年1月—2016年3月我院收治的KHE(卡波西氏血管内皮瘤)及KMP(K-M现象,即血管瘤伴血小板减少综合征,又称为K-M综合征)131例患儿,总结治疗经验,提出治疗建议方案。 资料及方法:131性别构成:男 87例, 女 44例, 男/女≈2:1 ,较之婴幼儿血管瘤的性别比明显不同,后者为女/男≈2-3:1 。发病年龄 生后即见51例(45.6%),新生儿1月内出现共103例(79.6%)。就诊年龄:6个月内婴儿116例(89%)、 —1岁15例。肿瘤直径: 5—30厘米(其中5~10厘米64例,~30厘米者67例 )。肿瘤主要位于肩臂及上臂、大腿上段及下腹会阴(100例、77%),上肢、小腿、面颈部31例。呈向心性分布特点。102例(占78.8%)有不同程度血小板的下降(0万—85万、平均31万),仅32例伴HB轻-中度↓(63g—10g/L), 血凝四项(PT、 APTT、 Fib、 TT)仅35例不同程度异常。近16年有26例外周血象中血小板明显降低病儿进行了骨髓检查, 24例显示巨核系统减少及产板巨核细胞显著减少或缺乏。近年检测了血小板相关抗体12例。 治疗情况: 急性期: 1.地塞米松5—10mg/d iv或甲基强的松龙20mg-40mg/d iv 7-14天; 2.长春新碱 0.01— 0.05mg/kg/w 3.升血小板药物、促凝血、止血药物; 4.抗病毒药、抗生素;5.干扰素、白介素、丙球;6.肢体肿瘤弹力套、弹力绷带压迫 稳定期:1. 待病情好转,再行瘤内注射确炎舒松-A(曲安奈德)40mg + 得宝松1ml/次/1-2月(或+平阳霉素4mg/次),明显缩小并静止后 3-6月治疗一次 直至肿瘤全消 2.反复发着者 泼尼松2-3mg/kg/d,病情稳定2-4周,逐渐减量停药,改激素局部注射。 3.坚持弹力绷带压迫、防感染、暂停预防接种 4.手术切除 活检、部分切除,全切2例。 结果:131例KHE及KMP痊愈57例,明显好转62例,率达91%,放弃+失访7例(5.3%),+死亡死于DIC 5例(3.8%) 共占9% ,疗效明显高于目前国内外文献报道的死亡率(20-30%)。 痊愈病例已随访2—24年无复发。 结论:KHE属真性血管瘤中的少见低度恶性肿瘤,虽不发生全身转移,但可突然快速生长并继发KMP甚至危及生命,认识不足及治疗不及时,可有很高的死亡率。通过本组治疗经验,结合国内外文献提出以下治疗建议路径: 急性期治疗方案 地塞米松5-10mg/d iv或甲基强的松龙20mg-40mg/d iv 7-14天。 长春新碱 0.01— 0.05mg/kg/w iv。 升血小板药物、促凝血、止血药物。 抗病毒药、抗生素。 免疫调节剂:干扰素、白介素12、丙种球蛋白、西罗莫斯。 肢体肿瘤弹力套、弹力绷带压迫 不推荐输血小板 暂停预防接种 2. 稳定期治疗方案 ⑴ 待病情好转,再行瘤内注射确炎舒松-A(曲安奈德)40mg + 得宝松1ml/次/1-2月(或+平阳霉素4mg/次);明显缩小并静止后 3-6月治疗一次至肿瘤全消。 ⑵ 反复发着者 口服泼尼松2-3mg/kg/d,病情稳定2-4周,逐渐减量停药,改激素局部注射。 ⑶ 坚持弹力绷带压迫、防感染、暂停预防接种。 ⑷ 手术切除 活检免疫组化确诊、有技术条件单位可行肿瘤部分切除或全切。 口服普萘洛尔本组病例未见明显疗效 周德凯 重庆医科大学儿童医院胃肠新生儿外科 血管瘤专病门诊 地址:重庆市渝中区中山二路136号 儿童医院 40014 手机:13808383344 邮箱:732587579@qq.com 微信:13808383344
血管瘤又称为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH),是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤,发病率约为4%~5%,且呈逐年升高趋势。该病以女性多见,男女发病比例为1:3~1:5,约60%发生于头颈部。血管瘤往往在出生后几天至1个月内出现,早期表现为红色小斑点, 随后体积迅速增大,在患儿1个月及4~5个月时快速增殖,达到其最终体积的80%。1岁以后进入自然消退过程,可持续3~8年甚至更长时间。大量临床观察表明,虽然部分血管瘤可以自行消退,但消退后局部往往遗留红斑、色素改变、毛细血管扩张、萎缩性瘢痕和纤维脂肪组织赘生物,不同程度地影响美观。等待观察期间,血管瘤,尤其是头颈部血管瘤给生长发育期患儿及家长带来的社会心理伤害显而易见。另外,约10%的血管瘤生长快速,如不积极处理,可出现各种并发症,例如呼吸道阻塞,影响视力,血管瘤发生溃疡、感染、出血,影响美观等,少数甚至危及生命。因此,除生长在隐蔽部位,体积较小或处于稳定状态的血管瘤可以“等待观察”外,其他情况下均需要积极治疗。治疗越早,美容和功能效果越好。糖皮质激素是传统的治疗血管瘤的一线药物,自2008年Léauté-Labrèze等首次报道普萘洛尔对血管瘤具有显著作用以来,大量临床研究对其疗效和安全性进行了评价,发现其对血管瘤迅速有效,患者耐受性良好,诱导血管瘤消退的作用优于其他治疗方法,已经替代激素成为治疗血管瘤的一线药物,美国和欧洲相继发布了普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的专家共识或专家建议。法国跨国企业Pierre Fabre Dermatologie的儿科药物HemangeolTM口服溶液(propranolol hydrochloride,盐酸普萘洛尔)已于2013年9月获得美国FDA批准上市销售,HemangeolTM成为首个也是唯一用于增殖期婴幼儿血管瘤的治疗药物。自2009年以来,国内应用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的报道陆续出现,对其安全性和有效性进行评价,认为口服普萘洛尔治疗婴儿血管瘤安全有效,副作用少,应成为婴幼儿血管瘤的一线治疗。但是,鉴于中国地广人众,各地区经济发展水平、医疗水平差异很大,血管瘤患儿就诊于多个不同学科,而且黄种人对普萘洛尔更加敏感,完全遵照执行欧美标准并不现实。为规范普萘洛尔在婴幼儿血管瘤治疗中的应用,避免过度治疗或治疗不足,减少并发症的发生,经国内多名不同专业从事婴幼儿血管瘤诊治的知名专家共同讨论,形成普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的中国专家共识。论文全文详见:http://www.cnhemangioma.com/html/gfzn/2016/0702/417.html
近期刚完成教育部的大学“5+3整合教材”编写”,其中”小儿先天性鞘状突未闭畸形”由本人执笔,一直想为临床医生,儿科学生及广大家属普及一下有关知识,纠正一些谬误。先天性鞘状突未闭在临床表现为鞘膜积液及腹股沟斜疝两种常见疾病,前者1-2岁内可能自愈,未愈者需手术治疗。小儿由于没有成人的直疝,股疝等疾病,所以临床上都把小儿腹股沟斜疝简称为腹股沟疝,老百姓常称之为“疝气”。下面着重讲讲疝气的治疗。1.观察等待自愈由于小儿出生以后6个月内,未闭鞘状突还有可能逐渐发育闭合,对那些新生儿或婴儿早期,偶尔出现过疝气的患儿,可以暂时观察,期待自愈。但如果疝气经常出现,并且掉出的肠管较多(外观疝气较大),或者疝气发生过嵌顿疼痛,回复困难,那就不能等6个月以后了,本人从事小儿外科三十多年,见过许多6个月以下的婴儿因疝气嵌顿急诊手术治疗,手术损伤,手术难度及并发症显著增多,肠管坏死,睾丸坏死也时常发生,留下终身遗憾甚至危及生命。临床上许多医生让1岁后,或2-3岁后才手术治疗是缺乏科学依据的。其原因一是这些医生非小儿普外专业,相关知识不完整,二是限于所在医院的麻醉水平以及医生本人的技术水平,临床经验有限。如果在医生交代的2-3岁内因疝气嵌顿导致肠坏死,睾丸坏死,女孩的卵巢嵌顿坏死甚至更严重的后果,家属一纸诉状将使医生处于十分不利的地步!2.小儿腹股沟疝的治疗方法选择(1)疝气带压迫采用专门制作的布袋或中药袋压在腹股沟区域,防止肠曲从腹腔腹股沟管内环口滑出,并有助于鞘突管的闭合,达到防止疝气出现及愈合的目的。这种传统而古老的方法有一定道理及作用,但现在使用已经逐渐减少,原因是布袋压迫的松紧度不容易掌握。松了,肠管容易滑出,没有作用,甚至容易压迫肠管发生嵌顿;压迫过紧,容易引起局部皮肤溃烂,如果腹股沟区的股神经、股动脉、股静脉长期受压,还会导致下肢萎缩及功能障碍。目前仍有少数社会上的医院采用中药袋压迫腹股沟区,中药可促使局部组织纤维化硬化,精索组织(包括输精管及精索血管)疤痕化,即使闭塞了腹股沟组织及内环口,也会导致睾丸发育不良或萎缩。所以此方法在小儿外科专业是不提倡的。(2)局部注射药物治疗局部注射特殊药物治疗腹股沟疝方法,由于不开刀,不住院,费用低等优点,上个世纪30-40年代曾经在欧美风行一时,我国这种方法50-60年度也学习采用过。后来发现,局部注射硬化剂引起疝囊闭塞,同时也导致输精管、精索血管同时受损纤维疤痕化。还有更麻烦的是,并不是注射药物治疗疝气都能痊愈,相当数量的未治愈患儿,再采用手术补治的时候,由于疝囊及精索组织疤痕化,分离困难,出血多,损伤大,本来简单的手术变得异常困难!所以,在正规大医院的小儿外科早就彻底淘汰了注射治疗小儿腹股沟疝的方法。值得注意的是,上世纪九十年代至今,一些民营医院为了经济效益又捡起了局部注射硬化剂或粘连胶水治疗小儿腹股沟疝,还冒充最新科研成果迷惑家长们,望患儿家长们予以警惕!(3)手术治疗迄今为止,手术治疗小儿腹股沟疝是国内外公认的首选方式。由于婴幼儿专业麻醉及手术技术,技巧的限制,目前多限于儿童专科医院进行。传统手术方式可以仅在腹股沟皮纹上作一个1-2CM切口,手术经验丰富熟练的专科医生10分钟左右即可完成,出血很少,创口小,效果非常好。腹腔镜腹股沟疝气手术方式,近10余年在全国许多医院都已经普遍开展,尤其是传统手术还达不到精湛程度的医生,更喜欢采用腹腔镜手术。此手术方式已经从最初的三孔法进步到单孔法,使得手术损伤更形减小。对双侧疝气、或高度怀疑双侧疝气患者,腹腔镜手术有其独到优点。腹腔镜疝气手术由于需气管插管全麻,腹腔注气,风险相对于传统方式手术要大些,费用高一些。在重医大儿童医院传统或腹腔镜方式的选择权还是由家长的意愿决定。本人上世纪90年代开始研究局麻下腹股沟疝气手术,避免了住院及住院必须的一系列术前检查及全麻风险,婴儿及幼儿只需辅以镇静即可,使传统疝气手术更加微创无血,术后几乎看不到术痕。由于此种手术方式要求医生快速精细,对局麻技巧、解剖结构及传统手术非常熟悉,所以至今无法推广,仅限于小范围内采用。
血管瘤是小儿最常见的良性肿瘤,大多数血管瘤能够自行消退,病程可分为增殖期、消退期和消退完成期3个阶段。增殖期一般在1 岁以内,有时会延长到出生后18 个月内,随后逐渐过渡到消退期。由于血管瘤具有自行消退的特点,其治疗选择一直颇具争论,主要存在2 种不同观点,即保守观察和积极治疗。不少学者认为,过去文献中统计的完全消退率降低了血管瘤完全消退的标准,而实际上,40%~50%的血管瘤患者仍有毛细血管扩张、瘢痕形成、纤维脂肪组织残留以及上皮萎缩等美容方面的后遗症;少数增殖迅速的重症血管瘤还可能导致严重的外形和功能障碍,甚至危及生命;另外,心理因素对患儿身心发育的影响也越来越受到重视,儿童在18~24 个月时开始出现自我意识,完整的自我身体形象意识在3岁时形成,早期适当治疗,可以缓解患儿及家属的心理压力。因此,对于血管瘤应当进行积极主动治疗。 临床治疗血管瘤常采用手术切除、冷冻、激光和激素等方法,但每种方法均有其局限性且并发症也较多。手术治疗常导致局部组织缺损畸形、瘢痕形成和功能障碍,某些位置深、部位特殊的血管瘤手术也难以完整切除;冷冻治疗有时会出现较严重的寒冷性荨麻疹、冷沉淀纤维蛋白原血症以及冷球蛋白血症,由于液氮的极低温度,易导致增生或萎缩性瘢痕、色素沉着或色素减退、粟粒疹、组织挛缩等不良反应;激光治疗仅对厚度约为0.5 mm 的病变效果较好,但超过1 mm 的斑丘疹样损害效果则较差,还可能遗留瘢痕和色素减退;激素治疗的副作用较大,治疗效果相差也很大,约30%的患者效果显著,30%~40% 的患者疗效不确切,另有约30% 的患者即使加大剂量也无效,长期大量应用激素会产生潜在的副作用包括易激惹性、胃肠道不适、库欣综合征、肾上腺抑制、免疫抑制、血压过高、感染、溃疡、皮肤萎缩、心肌病和生长发育迟缓等。 放射性核素治疗,如90锶(90Sr)敷贴可用于治疗早期、增殖期浅表血管瘤,可在门诊或病房实施,操作较简便。但敷贴治疗后,局部可遗留瘢痕或色素异常改变。由于放射治疗可能导致对患儿的潜在危害,并且与远期肿瘤发生的相关性还不明确。因此,放射治疗及放射性核素治疗已逐渐被其他治疗方法替代。 我院原用于血管瘤药物为平阳霉素局部注射治疗,虽然疗效尚可,但平阳霉素的副作用是发热, 最严重的是肺炎样症状和肺纤维化。动物实验表明其病变主要在肺泡毛细血管, 表现为内皮细胞固缩、破碎, 血小板粘着,微血栓形成, 间质性肺炎及肺纤维化则是其继发病变。另外平阳霉素本身也能使少数患者发生皮肤色素沉着。 沙培林为A群链球菌制剂,是免疫赋活型抗肿瘤药物, 抗肿瘤免疫治疗药,和国外的OK-432为同类药物,多用于淋巴管瘤的注射治疗。实验研究证实,它具有直接杀伤肿瘤细胞,激活宿主细胞免疫功能。并可提高T淋巴细胞和NK细胞活性。可调节T淋巴细胞亚群。使CD3、CD4及CD4/CD8上升。其治疗作用主要靠沙培林的局部炎症作用使血管畸形内上皮层破坏,产生免疫反应性无菌性炎症,导致血管瘤和血管畸形的萎缩硬化,达到治疗目的。但复发率较高,特别要注意的是,沙培林注射后易发生高热。故对于3个月以内的婴儿或有高热惊厥史的患儿应不用或慎用。使用时需做青霉素皮试。 5%鱼肝油酸钠是临床上常用于治疗脉管畸形的硬化剂。其主要作用机制是促进血液中蛋白的凝固,促进血小板黏附于内皮细胞形成血栓,并因血栓机化而导致血管闭塞,以达到治疗目的。鱼肝油酸钠注射后不良反应重,肿痛明显, 局部瘢痕明显,偶有过敏反应。用量过大或药物外渗引起组织坏死,甚至存在大出血的危险,且临床上需多次重复注射,容易复发。 对于颌面部等重要部位的硬化治疗应慎重操作。 无水乙醇作为液体栓塞剂,其可在异常血管团内充分弥散,加之无水乙醇血管内注射后可产生长效的栓塞作用,且其在体内的代谢清除不会产生异物排斥反应,这为无水乙醇作为栓塞剂广泛用于血管瘤的治疗提供了保证。无水乙醇硬化治疗的并发症包括局部和全身症状或损害。局部症状有疼痛、血管痉挛、组织水肿、皮肤溃疡、皮肤或黏膜水疱、神经损害、肌或软骨坏死、邻近器官损伤等;全身症状有恶心、呕吐、昏迷、支气管痉挛、肺动脉高压、肺动脉栓塞、深静脉血栓形成等。 聚桂醇是一种血管硬化剂,在静脉血管内注射后,可损伤血管内皮,即刻形成血栓,堵塞血管;在静脉血管旁黏膜下层注射后,压迫静脉血管,降低血管内血流速率及压力,达到止血目的,由于化学作用,使静脉血管及周围黏膜组织产生无菌性炎症,一周后组织坏死形成溃疡,10天后肉芽组织形成,3-4周纤维化闭塞静脉腔,形成一层致密的纤维组织,闭塞静脉血管。它属于聚氧乙烯月桂醇醚类化合物,是国际公认的硬化治疗药物。已广泛用于曲张静脉的硬化治疗,副作用小。现已用于血管瘤的注射治疗。治疗时,将1%聚桂醇作为硬化剂在瘤体周围及瘤体中进行注射。在儿童中用1-2ml进行第一次注射,青少年采用多注射点注射,每注射点2ml。此后根据硬化效果、血管瘤的大小和局部反应,在治疗中调整用量,用7号针头从正常的皮肤刺入血管瘤,然后刺穿血管管腔,回抽静脉血以确信针尖位于血管瘤腔内,注入硬化剂。这里要强调的是,对于海绵状血管瘤,我们往往不能刺入血管腔内,所以要评估瘤体大小,在针尖进入瘤体中央时注射。注入硬化剂后用手压和按摩使得硬化剂分布到血管瘤病变周围。硬化后出现明显的软组织肿胀,引起局部轻微疼痛,通常在1周内复原;局部穿刺也可导致皮下渗血或色素沉着,可在2-3周消退。硬化区域表现出粗糙渗透,这种情况保留几周,被认为是成功治疗的迹象。 目前的研究证明,聚桂醇在硬化治疗时耐受性好和不引起严重的不利全身反应或严重局部变化,最常见的并发症为治疗后血管瘤立即肿胀疼痛,伴有一些炎症蔓延到相邻组织,尽管如此,几天后消退,不引起严重的全身性反应。规避了一些硬化治疗常见并发症的发生,例如针刺点出血、皮肤坏死、感染、疤痕形成等。 目前,聚桂醇注射液价格较高,650元/支,每支10ml,可供多个患儿同时应用,降低费用。 我科有丰富的平阳霉素注射治疗经验,有能力完成该项技术并对可能存在的并发症进行有效地预防处理。 本文系卢贤映医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
【概述】 血管瘤是一种先天性脉管发育畸形,临床类型及表现多种多样,可见于身体任何部位,但以皮肤皮下最多见。绝大多数血管瘤及时治疗效果很好,少数病人因治疗延误、病灶过大、累及重要器官等,可出现一系列并发症,或难以治疗,少数病例甚至危及生命。 【分类及临床特点】目前国际上将血管瘤分为两大类 一、血管瘤(又称真正的血管瘤) 为毛细血管及内皮细胞增生,生后或2-4周内出现,初为针尖大小红点,以后渐增大,如常见的草莓状(杨梅状)血管瘤,大部分婴儿海绵状血管瘤,混合性血管瘤(占80%)。临床特点:大多数6个月内增大快,6个月以后增长变慢或静止,1-2岁后逐渐自行消退。但不少血管瘤消退时间漫长,甚至十几岁还有残留。 二、血管畸形 1.病理特点:来源于毛细血管、静脉、动脉、动静脉瘘,以静脉性最多见。临床常见类型有:葡萄酒斑(鲜红斑痣)、皮下或肌肉海绵状血管瘤(血管畸形),各种静脉扩张、静脉曲张,蔓状血管瘤等。多于生后即见,随年龄缓慢加重,不能自行消退。 2.临床特点 (1) 毛细血管畸形 主要为鲜红斑痣及葡萄酒色斑。多见于头面颈部,边界清楚,面积随年龄增长与身体成比例增大,色泽随年龄由淡红—鲜红—紫兰色,压之易退色,不能自消。 (2)海绵状血管畸形、静脉畸形,皮下、肌肉、内脏组织不同程度的海绵窦状扩张。小静脉,大静脉扩张,挤压包块可暂缩小或消失,随年龄缓慢增大,不会自行消退。 (3)动脉畸形 以小动脉痣、蜘蛛痣、微动脉畸形多见。 (4)动静脉瘘、蔓状血管瘤? 由扩张的畸形静脉及动脉构成,瘤体及范围较大,可累及全肢体,扪之常有血管博动,皮温升高,可闻及血管杂音。多于生后即见,渐加重,不能自愈。 (5)K-T综合征:即静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征 病变可累及广泛,但多位于下肢,临床表现为典型的三联征:葡萄酒色斑、浅静脉曲张、骨和软组织增生,此外还可伴有皮下淋巴水肿或微囊性淋巴管瘤。部分病例可见肢体异常肿大、跛行、患肢慢性溃疡、色素沉着等。 【并发症】 1.溃疡感染:血管瘤生长快,表皮擦破感染、溃疡,遗留瘢痕;静脉曲张,皮肤营养障碍—溃疡经久不愈 2.出血及凝血障碍 血管畸形破损出血 Kasabach-Merritt综合征(血管瘤伴血小板减少综合征),目前称为K-M现象(KMP)一种特殊类型低度恶性血管内皮瘤,多见于6月内的婴儿,表现为血管瘤突然迅速增大、扩散,表面紫红、硬 ,似急性炎症状,伴有血小板的明显减少。易误诊为新生儿硬肿、皮下坏疽、蜂窝组织炎。治疗不及时死亡率高。 3.器管功能障碍及美容损害 头面器管附近肿瘤,尤其是生长快,面积大者,常影响视力,听觉,呼吸,喂养,并可毁容 4.其它:①肝脏及其它大型血管瘤可致充血性心衰 ②广泛肢体V扩张可形成V石—硬节疼痛,肢体纤维化、骨化,畸形 ③肠道血管瘤——无痛性大量血便 【治疗原则】 控制血管瘤增长,促进消退,保护美容及器管功能 【治疗方法】 1.观察,等待自行消退 血管瘤大多数在生后数年内可自消,婴儿杨梅状、混合性及部分海绵状,如血管瘤位于非外露部位、面积小、生长不明显,尤其是已经处于消退期的病例,可首选观察。如果早期头面部的小面积血管瘤,如果选择观察等待自消,一定要让家长密切观察,一旦血管瘤快速生长,就可能延误治疗时机,留下美容损害。 2.积极治疗 指征:①各类血管畸形; ②血管瘤面积大,增长快,可能损害美容及伴各种并发症者;早期出现增长的血管瘤尤其是头面部血管瘤,及时阻止其发展。 ③血管瘤观察中持续增大,无明显静止消退迹象或增长快速者; (1) 心得安(普萘洛尔)口服治疗婴儿真性血管瘤,需半年-1年服药,疗效肯定。,因为口服药物非常便宜,方便易行,目前已成为临床治疗婴儿血管瘤的一线方法。但小孩长期口服苦药,对家长来说也是一件并不轻松的事情,同时,服用该药所引起的腹泻,呕吐,食欲影响,嗜睡或烦躁是比较常见的问题。该药可减慢心率,降低血压,目前已发现对肝脏功能有损害,对血糖,甲状腺功能有一定影响,少数小孩有明确的生长发育抑制。对副作用,医生及家长都应该密切观察。 本人认为,对于小面积,局限性婴儿血管瘤,口服普萘洛尔(心得安)生物利用度太低,加之药物的全身影响,如果有其它好的治疗方法则不宜采用口服普萘洛尔。 马来酸噻吗洛尔滴眼液及乳膏外敷治疗早期或消退后期浅表草莓状血管瘤,效果不错,副作用很少。但生长期增厚的红斑块或较大面积的表浅型(草莓状)血管瘤,由于药液渗透力弱,效果不好。海绵状(深在型)及混合型血管瘤不用此方法。 (2)糖皮质激素:缩丙酮去炎松瘤内局部注射,泼尼松口服,,地塞米松静脉用药,对真性血管瘤疗效好。局部注射治疗掌握好指征、技巧,多数病例1-3次可治愈。 (3)硬化剂注射 聚桂醇(或聚多卡醇)泡沫硬化剂、无水乙醇、鱼肝油酸钠、脲素、高渗糖水等局部注射及介入灌注栓塞治疗血管瘤及血管畸形。目前各家医院应用经验及效果参差不齐。 (4)冷冻治疗目前仅用于少部分血管畸形 (5)激光治疗 其优势目前主要限于一些新型激光仪(如脉冲燃料激光、半导体双波长激光、氩激光、强光治疗仪等)治疗鲜红斑痣及葡萄酒色斑。对于颜色较深,较厚的病例,采用光动力疗法可以增强疗效。 (6)介入栓塞术 主要用于血管畸形的治疗,需有条件的医院及有经验的专科医生才能开展。 (7)抗癌药物 平阳霉素、博莱霉素注射治疗适合于治疗各类血管瘤及血管畸形。药物浓度、剂量、疗程、注射治疗技巧是保证疗效的关键! (8)手术治疗 部分血管瘤及血管畸形可酌情选用 (9)放射治疗及同位素治疗 由于效果不好,且远期副作用及并发症问题,已为小儿外科界公认的淘汰方法。目前仍有不少成人综合医院在使用此治疗,应引起家长的高度警惕! 临床上还有一些其他一些较少应用的治疗方法就不赘述了!
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